Эффект бабочки: интервью с ведущим врачом-дерматологом фонда «Дети-бабочки» Маргаритой Гехт

Кто такие дети-бабочки?

Это дети с врожденным генетическим заболеванием «буллезный эпидермолиз». Даже от легкого прикосновения на коже у них могут появиться пузыри, может начаться отслоение верхнего слоя кожи — поэтому их сравнивают с нежными бабочками. В зависимости от пораженного гена известны четыре формы этого заболевания. Наши детки очень хрупкие, к ним нужен правильный подход, их даже на руки надо брать по-особенному. Мы учим врачей и родителей правильно общаться с такими детьми. Учим самым простым вещам: как правильно кормить, одевать, купать.

Диагноз ставится при рождении?

Большая проблема заключается в том, что этот диагноз нельзя поставить внутриутробно. Его можно только предположить, если в семье уже есть ребенок с буллезным эпидермолизом. Но и в этом случае мамы часто не решаются на пренатальную диагностику из-за риска спонтанного выкидыша. Но диагноз можно поставить уже в первые минуты после рождения ребенка. И чем быстрее и правильнее это сделать, тем эффективнее лечение. Главный компонент лечения — повязки, их нужно подобрать в зависимости формы заболевания. По статистике, в мире на 50 тысяч детей рождается один с этим генетическим заболеванием. В месяц у нас появляется два-три таких ребенка, и важно как можно скорее приехать к новорожденному в его родной город и объяснить родителям, что делать. Если врачи неправильно поставили диагноз или вообще не поставили, дети живут с этим заболеванием очень долго. К нам обращаются и в 5 лет, и в 16 лет, и в 30 лет. И даже в 55 лет.

В месяц у нас появляется два-три таких ребенка, и важно как можно скорее приехать к новорожденному в его родной город и объяснить родителям, что делать.

Очень часто сталкиваешься с непониманием: «Ой, это все так неприятно, зачем ты этим занимаешься?». Люди не понимают одной простой вещи, что ты — врач. И когда к тебе обращаются за помощью, ты не должен отмахиваться от больных людей, как от назойливой мухи. В нашей медицинской команде только фанатики своего дела в прямом смысле этого слова. Мы обожаем своих детей, своих мамочек.

От кого исходит такое непонимание?

В основном от моих коллег-врачей разных специальностей. А однажды в Краснодаре врач сказала мне, что мы носимся с этими детьми, «кохаем» их — я впервые услышала это слово. Этот врач никак не могла понять, почему родители ее не слушают. «А вы с ними разговариваете?» — спросила я. В ответ услышала: «А зачем?». Часто врач считает, что он самый умный и самый важный, а родители должны просто делать, как он скажет. У нас другая политика — мы работаем не вместо, а вместе. Вместе с государством, вместе с родителями, вместе с врачами. Как одна большая семья.

В обществе не принимают таких детей, потому что боятся заразиться?

Мамочки часто рассказывают, что когда они выходят с детками на улицу, другие мамы просят своих детей отойти, чтобы не заразиться. Наши дети очень умные, они все понимают. Если даже еще не могут говорить, за них говорят их глаза.

А что делать, когда общество тебя не принимает?

Главное — не проявлять агрессию. Врачам, нам, родителям, мамам. Однажды я приехала в другой город к новорожденному. Врачи наотрез отказывались принимать помощь, а прошел уже месяц, ребенку не становилось лучше. Они же просто не хотели признать свою неправоту. Ведь раньше дети с таким диагнозом часто умирали — в больницах, особенно региональных, просто не было нужных перевязочных средств. Помню, тогда у меня возникла агрессия, я не могла понять, как можно не помочь ребенку. А потом поняла: сейчас, пока ребенок в больнице, я не решу ситуацию, но я не буду осуждать, а дождусь, когда его выпишут, и просто буду делать свою работу.

Детей-бабочек можно полностью вылечить?

Можно улучшить качество жизни, уменьшить боль, лечить сопутствующие заболевания, но полностью избавить ребенка от буллезного эпидермолиза мы пока не можем. Медицина не стоит на месте, мы как главный экспертный медицинский фонд каждый год участвуем в международных съездах и конференциях, ученые ищут способы полного излечения. Один такой пример уже есть: команда специалистов из Италии и Германии смогла вылечить ребенка с 70 % процентами пораженной кожи. Процесс занял более двух лет, и в конце прошлого года они рассказали о феноменальных результатах своей работы. Я надеюсь, что через 10–15 лет до нас дойдут технологии, которые сейчас уже разрабатываются. Пока мы обладаем знаниями, но нам не хватает правильных инструментов.

Можно улучшить качество жизни, уменьшить боль, лечить сопутствующие заболевания, но полностью избавить ребенка от буллезного эпидермолиза мы пока не можем.

Но уже сейчас при правильном уходе наши дети могут вести обычный образ жизни — учиться, играть, читать. Главное — делать определенные перевязки. Одна из самых частых проблем — поражение кистей. Пальцы срастаются по типу варежек. Малышам сложно себя обслуживать, это дополнительная нагрузка на родителей, на других членов семьи. И тут есть еще одна проблема — наше общество пока не готово к людям с ограниченными возможностями. Да, это люди с ограниченными возможностями — не инвалиды. Но мы всегда относимся к ним, как к обычным детям, к обычным взрослым. Мы учим мам, что их ребенок — особенный. Он не больной, он просто особенный.

Таким детям нельзя загорать?

Можно при определенной защите, с определенными повязками, в специальном костюме, шляпе. Мы даже шьем специальные костюмы. И обязательно с защитным средством с SPF 50. Мамочки ищут защиту SPF 100, но мы им объясняем, что выше 50 не существует. Плюс необходимы дополнительные минеральные фильтры.

С чего начинается ваша помощь? Что вы делаете, когда узнаете, что у мамы из глубокой провинции родился такой ребенок?

Наши пациенты — жители России от Якутии и Владивостока до юга. Главная особенность работы нашего фонда — мы выезжаем к ним. Когда мы узнаем о ребенке с буллезным эпидермолизом, особенно если это новорожденный, мы выезжаем в течение трех суток. Главное, чтобы родители и их врачи были согласны принять нашу помощь, потому что мы не государственный орган. Мы не можем навязать свою помощь. Мы выезжаем, ставим диагноз, привозим все медикаменты, обучаем родителей и персонал. Как только ребенка выписывают из больницы, к нему на дом выезжает медсестра от фонда и смотрит, правильно ли мама и врачи делают перевязки. Мы не навязываем себя. В 98 случаях из 100 мамы это понимают и обращаются к нам. С 2011 года буллезный эпидермолиз попал в список редких (орфанных) заболеваний. И теперь детям не имеют права отказать в инвалидности. Это заслуга нашего фонда, особенно нашего председателя Алены Куратовой. Наше общество всего боится, везде видит угрозу. Когда новые подопечные приходят в фонд, первое, что они спрашивают: «Сколько это стоит?» Но мы помогаем детям и взрослым на безвозмездной основе, наша главная задача – облегчить их жизнь, улучшить ее качество.

Когда вы сами впервые узнали о заболевании?

Я училась в Педиатрической медицинской академии в Санкт-Петербурге, сейчас это уже университет. Всегда знала, что буду дерматологом, во время учебы узнала об этом заболевании, ходила на занятия в студенческое научное общество, чтобы узнать больше. Русскоязычной литературы про буллезный эпидермолиз очень мало, мы в фонде уже переиздали два иностранных учебных пособия и стараемся сделать так, чтобы эта литература была в университетах.

Мы помогаем детям и взрослым на безвозмездной основе, наша главная задача — облегчить их жизнь, улучшить ее качество.

После института я работала в городском кожно-венерологическом диспансере. Я уверена, что все в нашей жизни неслучайно. К нам пришла наш нынешний руководитель медицинской команды Анастасия Сабитова в поисках врача, который будет вести деток-бабочек в регионах. Так я пришла в фонд — сначала волонтером. Нужно было в каждом регионе иметь доктора, который умеет работать с детьми-бабочками. Это как семейный врач, который должен быть очень хорошим психологом. Потому что в работе с детьми-бабочками иногда словом можно вылечить.

Полгода назад я стала ведущим врачом фонда. И теперь одна из моих основных обязанностей — поддержание командного духа, чтобы врачи не работали в одиночку.

У вас случаются периоды выгорания?

Конечно. Бывают периоды выгорания, периоды апатии. Но нужно возвращаться к тому, с чего все начиналось, понимать, зачем мы все это делаем.

Что дает вам работа?

Счастье. Удовольствие от полученного результата. Он не всегда глобальный. Ребенок начал есть, ему не больно, он что-то делает сам — это уже безумная радость. Это то, ради чего ты работаешь. Твои бессонные недели приносят свои плоды. Плюс благодарность родителей. Сказать слова благодарности — это сложно. Иногда они могут ничего не говорить, но благодарность видна в их взгляде и поступках.

Во сколько начинается ваш рабочий день?

В зависимости от региона, где находится больной ребенок. Недавно начался в 4 утра со звонка врача из Иркутска. Два раза в неделю мы выезжаем к нашим пациентам. Я очень много летаю. Мне повезло, я в самолете сразу засыпаю. У нас график 24 на 7 — это действительно так. Мы живем в работе, а не на работе. Нужно отдать должное нашим близким, они восхищаются нами и терпеливо относятся к нашему графику. У нас не такая страшная работа, как кажется. У нас у всех есть семьи, есть дети.

Ваш муж гордится вами?

Да! Он не врач — и это хорошо, когда у супругов разные профессии. Дома мы не обсуждаем работу, все переводим в шутку. Когда у тебя медицинская семья, вы постоянно говорите о больных, и это очень тяжело. А он меня просто поддерживает и иногда помогает в работе, умеет перевязывать.

Какие средства вы используете для ухода за кожей детей-бабочек?

Главное — это минимум отдушек и красителей, чтобы не было аллергии. Любая аллергическая реакция приводит к новому пузырю, это новая боль и новая инфекция. Мы стараемся очень тщательно проверять составы. Не всегда мамы правильно наносят крем. Мы поправляем.

Как вы сами ухаживаете за кожей?

Я очень люблю ухаживать за собой, делаю это с 11 лет, беру пример с мамы и бабушки, у них идеальная кожа. В переходном возрасте страдала от акне, но, к счастью, этот период быстро прошел. Никогда не ложусь спать с макияжем. Стараюсь уделять минимум полчаса в день уходу за собой. И я вижу эффект! Обязательно читаю состав средств, хотя иногда ведусь на красивую упаковку. У меня комбинированная кожа. Не обхожусь без кислот и SPF. Из-за частых перелетов кожа очень сохнет, поэтому у меня всегда с собой увлажняющий крем и бальзам для губ.

Мамы советуются с вами как с дерматологом на тему ухода за кожей?

Да. Но они спрашивают только тогда, когда начинают мне доверять.

А макияж любите?

В моей работе важен макияж без макияжа. Чем аккуратней твой внешний вид, тем быстрее к тебе придет доверие со стороны родителей.